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巨趾畸形

巨趾症的临床特征
巨趾症的临床特征
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巨趾症的临床特征

巨指(趾)症通常出生后即发生,而其他的手指或足趾都是正常的。可见一个或几个手指明显增大,但并不一定所有手指都累及。Tsuge 曾报道了局限性肥大的病例,损害只累及手指远端。巨指随患儿生长发育逐渐长大,其速度不一。由于病变多位于手指的一侧,除见整个手指巨大外,常见一侧过度生长而使手指呈弧形向侧方偏斜。病变以骨和脂肪的增殖为特点。巨指不仅影响手的形态,还影响功能。如果肿大的病变组织位于腕管内,还会有神经卡压症状。巨趾主要是纤维脂肪组织的堆积,常发生在侧方或跖面,不对称的肥大导致侧弯。尽管指端肥大是明显特征,足前段的累及常被忽视,使得该病是否包括掌骨或跖骨仍存在争议。但最新的观点仍然倾向于将掌骨或跖骨肥大包括在巨趾症内。纤维组织从趾端向足前段延伸,会导致侧方扩展。足背部软组织肥大较少见,更多的肥大发生在跖面。放射学特点受累指骨或趾骨长度、宽度的增加是总体特征,但是掌骨或跖骨没有清晰的定义。Barsky认为他们不包括在内。但是Tsuge 发现掌骨或跖骨有程度不同的增大。Kelikian报道也有过度增大现象,这种成骨的变化在足部更为常见。

巨趾症的病症特点
提示:

巨趾症的病症特点

分类早在1967年,Barsky就对相关文献进行了复习,将巨指分为两种类型:一种是静止型,即出生时就出现,但与其他手指或足趾呈比例关系增长;另一种是进展型,其生长速度远远超过正常手指或足趾。肥大的原因可能是脂肪组织侵润。这种分类方法一直沿用至今。发病机制巨指(趾)的发病机理目前仍在研究中,没有形成定论。Allende认为此病和多发性神经纤维瘤有关。认为骨膜上神经的多发神经纤维瘤导致了骨破坏和再生,并主张多发神经纤维瘤是局限性的快速生长的唯一原因。但是,Thorne 报道了13例病人,没有一个有临床或组织学上的多发神经纤维瘤的特征。于是,Kelikian为了把两者联系起来,用“不完全性多发神经纤维瘤”来定义巨指畸形。还有一种观点认为是脂肪瘤的变异。Dennyson认为这个理论很有吸引力 ,因为巨指(趾)都表现出纤维脂肪组织的增生,巨指中更为显著的特征是肥大,扭曲的掌神经及其分支在巨趾中很少见。但是,受累的手指大部分都发生在掌侧,故神经源学说仍不能被完全否定。Keret 曾报道了一个同时患巨指和巨趾症的病例,其巨指中神经受累,而巨趾中却没有发现神经异常。所以,最新的观点是Syed等所代表的,虽然巨趾的主要损害是过度增殖蓄积的脂肪组织,巨指的损害是神经,但是,不管它们的基本损害是什么,最终的结果是生长抑制因子的缺乏或局部内因子的表达,导致了手指或足趾的所有成分的过度生长。

患有“巨趾症”是什么原因引起的?
提示:

患有“巨趾症”是什么原因引起的?

巨趾症是神经生长异常所致,以手指或足趾体积增大为特征的先天性畸形,在四肢先天性畸形中的发生率很低,约为0.9%。巨趾症是罕见的畸形之一。该肥大畸形不是由神经纤维瘤病引起,就是由先天性淋巴组织和脂肪组织的增殖所引起。而治疗方法也根据分型治疗 。 关于于巨趾症的治疗,单纯的矫正手术,是没有什么特别的效果的。但目前巨趾症没有比较好的治疗方法,没有根治的方法。而巨趾症也分两种:一种是出生时就已经比较大了,但不会再发展,这种情况相对较好,治疗的效果也会好一些。 另一种是一直会生长,而且会影响附近的手或脚趾,而这种情况也较为常见。对于治疗反面,有由于没有具体的根治方法,而且会一直生长,甚至影响附近的手或脚趾,所以切除巨趾也是一种常见的方法。 在病理学上,巨指(趾)可以看成良性的软组织过度生长,其中有大量的纤维脂肪组织,通常被归类为脂肪瘤,而纤维脂肪组织的过度生长是主要病理特点。而且巨趾的主要损害是过度增殖蓄积的脂肪组织,巨指的损害是神经。 巨指的损害是神经。 目前,巨指(趾)的发病机理目前仍在研究中,没有形成定论,但最终的结果是生长抑制因子的缺乏或局部内因子的表达,导致了手指或足趾的所有成分的过度生长。

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